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Fibrosis
Última Actualización: 26/03/2010
Síntoma intestinal

La expresión de la proteína CFTR en el epitelio intestinal es relativamente elevada y va disminuyendo progresivamente desde el duodeno hasta el colon. A su vez la expresión de CFTR es alta en todas las células base de las criptas y no existe prácticamente en el tercio superior de la vellosidad. Su ausencia da lugar a un aumento de la viscosidad de las secreciones, fenómeno que esta en la base de las manifestaciones intestinales que padecen estos enfermos.

 

ILEO MECONIAL

La manifestación clínica inicial de la fibrosis quística consiste en la dificultad de expulsar el meconio (meconio es el nombre que reciben las heces oscuras y pastosas que presentan los recién nacidos sanos). Distensión abdominal y vómitos en los primeros días de la vida del lactante. El meconio de los lactantes con FQ contiene menos agua, más albúmina y menos mucoproteínas que los lactantes normales, volviéndolo muy espeso y obstruyendo el íleon más distal.

 

VÓLVULO INTESTINAL

Se presenta con más frecuencia en época de lactante y generalmente es de tipo mesentéricoxial, originándose cuando un asa con alto contenido de material espeso “capota” o bascula torsionando su meso. El hecho puede ocurrir intrauterinamente y provocar, como el ileo, atresia o estenosis o ileo meconial complicado. Su resolución, que puede ser espontánea o clínico-radiológica, es frecuentemente tributaria de cirugía.

 

SÍNDROME DE OBSTRUCCIÓN INTESTINAL DISTAL (SOID O DIOS)

También denominado equivalente del Ileo meconial. Su fisiopatología es análoga, pero se produce en edades más avanzadas, incluso en adolescentes y adultos, en un 20 % de los pacientes con FQ. Provoca, dentro de un cuadro de estreñimiento agudo donde se pueden palpar a través de la pared abdominal masas fecales que, causantes de oclusión generalmente en íleon terminal y/o colon ascendente, provocan gran distensión abdominal supraoclusiva. El tratamiento apenas difiere del ileo meconial salvando la diferencia de edad.

 

PROLAPSO RECTAL

En el estudio de Kulczycki sobre 386 pacientes de F.Q., obtuvo un porcentaje del 22,6% con prolapso rectal y Stern un 20% cuya frecuencia, más alta en lactantes, disminuía a partir de los 3 años. Convendría tener en cuenta que estos estudios datan de 1958 y 1982 respectivamente y en nuestro colectivo de 50 pacientes de F.Q. no se ha presentado ningún caso cuando, en teoría, podría haber habido diez o más. Es muy probable que un diagnóstico más precoz y una mejor nutrición, por una dietética y tratamientos más actualizados, estén haciendo descender la incidencia ya que en su etiología se involucran la esteatorrea, el aumento de presión intrabdominal por las crisis de tos y la hipotonía de la musculatura anal. Aunque no es lo habitual puede ser la primera manifestación clínica de una F.Q., por lo que, aún en ausencia de otros síntomas, es obligado un test de sudor para su despistaje. Suele resolverse al controlar la esteatorrea, en caso de persistir en ocasiones se precisa solución quirúrgica.

 

INVAGINACIÓN INTESTINAL

En 1971, Holsclaw junto con Shwachman y Rocmans llaman la atención y, posteriormente lo hacen Webb y Khan, en 1989, sobre la incidencia de invaginación en pacientes con F.Q. cuya clínica, diagnóstico y tratamiento no difiere básicamente del resto de la población.

 

REFLUJO GASTRO-ESOFÁGICO

Feigelsen, en 1975, fue quien advirtió sobre la existencia de Reflujo Gastro-Esofágico (RGE) asociado a F.Q., que presenta en estos pacientes análoga sintomatología a la del resto de la población no F.Q., pero con el factor añadido de las posibles microaspiraciones bronquiales que complican aún más la patología respiratoria si ésta está establecida. En su génesis puede estar implicada tanto la postura Trendelenburg (prono y supino) que se adopta con frecuencia en la fisioterapia respiratoria, así como el aumento de la presión intrabdominal por las crisis de tos, la utilización frecuente de broncodilatadores que pueden disminuir el tono cardial y, tal vez la dismotilidad del tracto digestivo que en estos pacientes describen Dalzell y Bali. En nuestra experiencia venimos observando un aumento de la incidencia de RGE que parece guardar paralelismo con el aumento de edad del grupo de pacientes que controlamos. Ante la presencia de dolor epigástrico y/o vómitos, aún sospechando la existencia de RGE, deberá hacerse diagnóstico diferencial con gastritis por Helicobacter Pylori, cuya incidencia parece incrementarse en los últimos años en pacientes con F.Q. Su tratamiento postural, con procinéticos, reajuste dietético, reajuste de frecuencia y distribución de las tomas, tratamiento de patología concomitante (estreñimiento, tos…) no difiere apenas del tratamiento de RGE en pacientes sin F.Q.

 

COLONOPATÍA FIBROSANTE

Fue referida por primera vez en 1994 y desde entonces más de 60 casos fueron descritos antes de que se impusieran las recomendaciones del Consensus sobre dosificación de los enzimas pancreáticos. Pues, posiblemente esta entidad se da con más frecuencia en aquellos pacientes que toman grandes cantidades de enzimas (dosis de Lipasa superior a 20.000 ui/kg/día) y también se ha descrito con la utilización de una cubierta de copolymer Eudragit L30D55 de las microesférulas de enzimas de alta concentración, aunque realmente su causa es desconocida. Las posibilidades de padecerla aumentaban en varones, en pacientes con íleo mecánico, con 2 a 8 años de edad y si toman laxantes o antiinflamatorios no esteroideos. Se inicia generalmente en colon ascendente y ciego y puede extenderse a otros tramos del intestino grueso. La lesión está caracterizada por un engrosamiento de la pared intestinal que altera su motilidad, pudiendo provocar obstrucción aunque a veces, los primeros síntomas consistan en diarrea, a veces hemorrágica, de difícil control. Si por medio de la modificación del tratamiento enzimático y dietético no se logra evitar su progresión, será tributaria de tratamiento quirúrgico.

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