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Última Actualización: 26/03/2010
Nutrición

La mejora durante las últimas décadas de las técnicas de tratamiento y de soporte nutricional de los pacientes con fibrosis quística ha permitido prolongar la supervivencia y aumentar la calidad de vida de estos pacientes. Existe una clara relación entre el desarrollo de la malnutrición y la disminución de los parámetros de función respiratoria y ambos se asocian con un peor pronóstico de la enfermedad. La malnutrición es una complicación muy frecuente, presente al menos en el 20 % de los pacientes. Esto se debe a que, con frecuencia, se establece un balance energético y proteico negativo originado por el aumento del gasto energético y el aumento de las necesidades nutricionales junto con una disminución de los aportes ingeridos. Debe monitorizarse de forma periódica el estado nutricional desde el punto de vista clínico, antropométrico y analítico, asegurando que la ingesta alcance los requerimientos y realizando un soporte nutricional más específico en aquellas situaciones en las que se produzca un fracaso nutricional.

La dieta del paciente con fibrosis quística debe ser hipercalórica e hiperproteica, rica en grasa, con aporte normal de hidratos de carbono y con aporte de suplementos pancreáticos y de vitaminas liposolubles cuando exista insuficiencia pancreática.

La génesis de la desnutrición está motivada por un desequilibrio entre el consumo energético y el gasto calórico, determinado por 3 factores: el aumento de los requerimientos, reducción de la ingesta y el aumento de las pérdidas.

Pérdidas energéticas

La pérdida de nutrientes en heces por la mala digestión o la absorción inadecuada es una causa conocida de desequilibrio energético. A pesar de la mejora de la potencia de las enzimas, muchos pacientes siguen con esteatorrea incluso aunque reciban las cantidades de suplementos enzimáticos que se considera adecuadas. Alteraciones en el pH intestinal, en la secreción de sales biliares, cumplimiento inadecuado o incluso interferencias con el moco intestinal, con propiedades físicas alteradas, pueden favorecer la mala absorción. Además, la diabetes relacionada con la FQ, si no se controla adecuadamente, puede aumentar las pérdidas calóricas por la glucosuria acompañante.

Consumo energético

Los pacientes con FQ son especialmente propensos a complicaciones que limitan el consumo oral. La esofagitis por reflujo, el síndrome de obstrucción intestinal distal, las alteraciones de la vía biliar extrahepática o la enfermedad hepática avanzada también están relacionados con el bajo consumo calórico. Además, las reagudizaciones respiratorias normalmente producen restricción dietética por la anorexia y causan pérdida de peso aguda y, en estadios finales de la enfermedad pulmonar, la anorexia crónica es una característica constante. Además, los pacientes con enfermedades crónicas severas (como la FQ) presentan con más frecuencia trastornos psiquiátricos como depresión clínica y, en adolescentes y adultos jóvenes, trastornos del comportamiento alimentario.

Gasto energético y metabolismo

El gasto energético basal (GEB) de los pacientes con FQ está aumentado. Hay mucha controversia sobre las causas de este aumento. Diversos estudios experimentales y algunos clínicos han señalado que el genotipo influiría directamente aumentando el GEB, mayor en homocigotos DF508. Sin embargo, otros autores no encuentran esta relación cuando se corrige por el grado de función pulmonar. La enfermedad pulmonar junto con las sobreinfecciones (la inflamación crónica asociada con liberación de citocinas) y el aumento del trabajo respiratorio aumentan el GEB. Parece que, en reposo, los pacientes con afección pulmonar moderada pueden experimentar aumentos muy discretos del GEB, mientras que, durante el ejercicio, se incrementa drásticamente el gasto energético total. Sin embargo, en los pacientes con enfermedad pulmonar severa, el GEB estaría aumentado también en reposo debido a la falta de reserva respiratoria. Posiblemente, los pacientes con enfermedad pulmonar moderada se adaptan al aumento del GEB reduciendo la actividad, y así mantienen el gasto energético total diario en grado similar al de los controles.

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